Perturbação médica da granulomatose e polangiite

Granulomatose e poliangiite (GPA), anteriormente denominada granulomatose de Wegener, distúrbio incomum caracterizado por inflamação e degeneração de pequenos vasos sanguíneos, principalmente nos pulmões, rins e seios. Granulomatose e poliangiite (GPA) é uma forma de vasculite, um grupo de condições caracterizadas por inflamação dos vasos sanguíneos. A inflamação, que normalmente afeta os vasos sanguíneos de pequeno a médio porte, causa uma redução no fluxo sanguíneo e no fornecimento de oxigênio às células e tecidos, resultando na formação de granulomas (acúmulo de células imunes), uma das principais características da doença.

doença do tecido conjuntivo: vasculites necrosantes

A granulomatose de Wegener é um distúrbio marcado pela combinação de lesões granulomatosas das passagens aéreas superiores e vias respiratórias inferiores.

A causa do GPA não é clara. Geralmente ocorre na meia idade adulta, embora possa afetar indivíduos em qualquer idade. Quase qualquer órgão pode ser afetado, mas na maioria das vezes os vasos doentes estão no trato respiratório, rins e seios. As lesões se assemelham às da poliarterite nodosa. Os sintomas podem se desenvolver rapidamente, por dias ou mais, por um período de meses. Um corrimento nasal, hemorragias nasais e inflamação crônica dos seios estão entre as primeiras indicações da doença. Dor nas articulações, inflamação dos olhos, audição reduzida, problemas de visão, febre e fadiga também podem se desenvolver. Posteriormente, a inflamação dos vasos sanguíneos se generaliza e os indivíduos afetados podem experimentar uma capacidade reduzida de mover os dedos das mãos, dos pés ou dos membros. Se não forem tratados, muitos órgãos ficam permanentemente danificados. A morte ocorre mais frequentemente por danos nos rins ou insuficiência pulmonar.

O diagnóstico precoce é fundamental para tratar efetivamente o GPA e evitar complicações. O tratamento inclui a administração de drogas imunossupressoras, principalmente glicocorticóides, como a prednisona. Outros agentes, como o rituximabe, ou quimioterápicos, como ciclofosfamida ou metotrexato, podem ser utilizados. O GPA pode ser levado a remissão através de tratamento imediato, em alguns casos sem manutenção a longo prazo com terapias medicamentosas.