Organela ligada à membrana de peroxissomo que ocorre no citoplasma de células eucarióticas. Os peroxissomos desempenham um papel fundamental na oxidação de biomoléculas específicas. Eles também contribuem para a biossíntese de lipídios da membrana conhecidos como plasmalógenos. Nas células vegetais, os peroxissomos desempenham funções adicionais, incluindo a reciclagem de carbono do fosfoglicolato durante a fotorrespiração. Tipos especializados de peroxissomos foram identificados em plantas, entre eles o glioxissomo, que atua na conversão de ácidos graxos em carboidratos.
doença metabólica: distúrbios peroxissômicos
Os peroxissomos são organelas citoplasmáticas que desempenham um papel central no catabolismo de ácidos graxos de cadeia muito longa e outros
Os peroxissomos contêm enzimas que oxidam certas moléculas normalmente encontradas na célula, principalmente ácidos graxos e aminoácidos. Essas reações de oxidação produzem peróxido de hidrogênio, que é a base do nome peroxissomo. No entanto, o peróxido de hidrogênio é potencialmente tóxico para a célula, porque tem a capacidade de reagir com muitas outras moléculas. Portanto, os peroxissomos também contêm enzimas, como a catalase, que convertem o peróxido de hidrogênio em água e oxigênio, neutralizando a toxicidade. Dessa maneira, os peroxissomos fornecem um local seguro para o metabolismo oxidativo de certas moléculas.
Os plasmalogênios são os lipídios etéreos primários em humanos (os lipídios etéreos contêm uma ou mais ligações éter, distinguindo-os de outros lipídios, que normalmente contêm ligações éster). Enzimas especializadas em peroxissomos catalisam a síntese de um precursor de éter fosfolipídeo. A molécula precursora sofre síntese adicional no retículo endoplasmático, resultando na produção de plasmalogênio. Embora o papel fisiológico dos plasmalógenos não seja claro, os defeitos em sua biossíntese, que ocorrem como resultado de distúrbios peroxissômicos, estão associados a condições graves de desenvolvimento, incluindo condrodisplasia punctata rizomélica (RCDP) e síndrome de Zellweger. No cérebro, foram observados níveis reduzidos de plasmalógenos em pacientes com doença de Alzheimer e associados a déficits na função cognitiva.
Os distúrbios peroxissômicos são causados por mutações nos genes envolvidos na biogênese do peroxissomo ou que codificam as enzimas e proteínas transportadoras (que absorvem as enzimas do citoplasma) do peroxissomo. Os distúrbios peroxissômicos são distúrbios congênitos e variam de natureza relativamente moderada a grave. O espectro de Zellweger, por exemplo, inclui síndrome de Zellweger, adrenoleucodistrofia neonatal (NALD) e doença de Refsum infantil. A síndrome de Zellweger é caracterizada por completa ausência ou redução do número de peroxissomos. É a condição mais grave da síndrome de Zellweger. Mutações que dão origem à síndrome de Zellweger fazem com que o cobre, o ferro e as substâncias chamadas ácidos graxos de cadeia muito longa se acumulem no sangue e nos tecidos, como fígado, cérebro e rins. Os bebês com síndrome de Zellweger geralmente nascem com deformidade facial e deficiência intelectual; alguns podem ter visão e audição prejudicadas e podem apresentar sangramento gastrointestinal grave ou insuficiência hepática. O prognóstico é ruim: a maioria dos bebês com síndrome de Zellweger não vive além de um ano. Os sintomas de NALD e doença infantil de Refsum, por outro lado, aparecem no final da infância ou na infância, e os pacientes podem sobreviver até o início da idade adulta. Da mesma forma, pacientes com RCDP podem sobreviver na infância ou, em casos leves, no início da idade adulta.
Os peroxissomos foram descritos em 1960 como parte do trabalho pioneiro de Christian René de Duve, que desenvolveu técnicas de fracionamento celular. O método de De Duve separou as organelas com base em suas propriedades de sedimentação e densidade, e os peroxissomos são mais densos que outras organelas. Mais tarde, ele cunhou o termo peroxissomo. De Duve compartilhou o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina em 1974 com Albert Claude e George Palade por esse trabalho.
