Síndrome auto-imune poliglandular, uma das duas síndromes familiares em que os pacientes afetados têm múltiplas deficiências nas glândulas endócrinas. Alguns pacientes produzem anticorpos séricos que reagem com, e presumivelmente danificam, várias glândulas endócrinas e outros tecidos, e outros pacientes produzem linfócitos (um tipo de glóbulo branco) que migram para e danificam as glândulas endócrinas.
A síndrome autoimune poliglandular do tipo 1 ocorre em crianças ou adolescentes e é caracterizada principalmente por hipoparatireoidismo (deficiência de paratormônio), infecção pelo organismo fúngico Candida albicans, que causa candidíase da pele ou membrana mucosa da boca e insuficiência adrenal (doença de Addison)) Os pacientes afetados também podem ter diabetes mellitus, hipogonadismo (secreção inadequada de hormônios sexuais e desenvolvimento de órgãos sexuais), hipotireoidismo (diminuição da secreção de hormônio tireoidiano) ou má absorção intestinal. A síndrome autoimune poliglandular do tipo 1 é herdada como uma característica autossômica recessiva (o gene anormal deve ser herdado de ambos os pais) e é causada por uma mutação no gene AIRE (regulador autoimune); o produto do gene e sua função não são conhecidos.
A síndrome autoimune poliglandular tipo 2 ocorre em adultos e é caracterizada por insuficiência adrenal, diabetes mellitus tipo I, hipotireoidismo ou doença de Graves, hipogonadismo e anemia perniciosa. A síndrome autoimune poliglandular do tipo 2 pode afetar vários membros de uma família, mas o padrão de herança não é conhecido.
