Biologia do lisossomo

Lisossoma, organela subcelular encontrada em quase todos os tipos de células eucarióticas (células com núcleo claramente definido) e responsável pela digestão de macromoléculas, partes celulares antigas e microorganismos. Cada lisossomo é cercado por uma membrana que mantém um ambiente ácido no interior através de uma bomba de prótons. Os lisossomos contêm uma grande variedade de enzimas hidrolíticas (hidrolases ácidas) que quebram macromoléculas como ácidos nucléicos, proteínas e polissacarídeos. Essas enzimas são ativas apenas no interior ácido do lisossomo; sua atividade dependente de ácido protege a célula da auto-degradação em caso de vazamento ou ruptura lisossômica, uma vez que o pH da célula é neutro a levemente alcalino. Os lisossomos foram descobertos pelo citologista belga Christian René de Duve na década de 1950. (De Duve recebeu uma parte do Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina de 1974 por sua descoberta de lisossomos e outras organelas conhecidas como peroxissomos).

célula: O lisossomo

Enzimas hidrolíticas potencialmente perigosas que funcionam em condições ácidas (pH 5) são segregadas nos lisossomos para proteger os outros componentes

Os lisossomos se originam por brotamento da membrana da rede trans-Golgi, uma região do complexo de Golgi responsável pela classificação de proteínas recém-sintetizadas, que podem ser designadas para uso em lisossomos, endossomos ou na membrana plasmática. Os lisossomos então se fundem com vesículas de membrana que derivam de uma das três vias: endocitose, autofagocitose e fagocitose. Na endocitose, as macromoléculas extracelulares são absorvidas pela célula para formar vesículas ligadas à membrana chamadas endossomas que se fundem com os lisossomos. A autofagocitose é o processo pelo qual as organelas antigas e as partes celulares com mau funcionamento são removidas de uma célula; eles são envolvidos por membranas internas que depois se fundem com lisossomos. A fagocitose é realizada por células especializadas (por exemplo, macrófagos) que engolem grandes partículas extracelulares, como células mortas ou invasores estranhos (por exemplo, bactérias), e as direcionam para a degradação lisossômica. Muitos dos produtos da digestão lisossômica, como aminoácidos e nucleotídeos, são reciclados de volta para a célula para uso na síntese de novos componentes celulares.

As doenças de armazenamento lisossômico são distúrbios genéticos nos quais uma mutação genética afeta a atividade de uma ou mais das hidrolases ácidas. Nessas doenças, o metabolismo normal de macromoléculas específicas é bloqueado e as macromoléculas se acumulam no interior dos lisossomos, causando graves danos fisiológicos ou deformidades. A síndrome de Hurler, que envolve um defeito no metabolismo dos mucopolissacarídeos, é uma doença de armazenamento lisossômico.